神經學家如何欣賞一幅名畫？

《克里斯蒂娜的世界》

美國藝術家Andrew Wyeth從他的女鄰居身上找到了最著名畫作的靈感，這位女士患有的神秘疾病令她的醫生困惑不已。現在梅約診所的一名兒童神經學家認為他已為這名女士確診。
上圖油畫《克里斯蒂娜的世界》中的女士原型為Anna Christina Olson，她住在Wyeth家附近，常常和她的小弟弟一起充當著這名藝術家的模特。當時她已經55歲，腰部以下癱瘓。某天，這位藝術家看到她爬過田野，并深受啟發，將她的形象永遠地留在了畫布上。她在74歲那年離開人世。
神經學家Marc Patterson做過不少醫學檢測工作，回顧了這位女士的疾病史并研究了不少由她充當模特的Wyeth油畫。他總結認為這位女士患有早發型腓骨肌萎縮癥（CMT），這種遺傳神經障礙專門攻擊大腦和脊髓外面的周圍神經。他將他的診斷結果呈現在馬里蘭大學醫學院第23屆歷史臨床病理會議上。
CMT的受害者通常是青少年或者年輕人，美國每2500人中就有一人受到它的影響。它的起因是基因突變，美國國家神經疾病和中風研究所表示：
一個神經細胞會通過軸突來發送電信號，與其它地方進行溝通。為了提高傳輸電信號的效率，軸突被髓磷脂包圍了起來……髓磷脂就像果醬卷蛋糕那樣纏繞在軸突周圍，防止電信號流逝。沒有完整的軸突和髓磷脂，外圍神經細胞就無法刺激特定肌肉或者將四肢的感官信號轉播回大腦。
控制合成與該部位結構和外圍神經軸突或髓鞘有關的蛋白質基因發生突變之后，就造成了CMT。雖然不同形式的CMT疾病會造成不同的蛋白質異常，但這所有的突變都會影響周圍神經的正常功能。因此，這些神經會慢慢退化并失去與遠程目標溝通的能力。
癥狀的嚴重性和疾病的級別因人而異，不過它會同時影響運動和感覺功能。病人的腳和小腿肌肉通常很虛弱，導致他們頻繁摔倒。他們的腳會變得畸形，擁有過高的足弓和槌狀腳趾，同時他們的腿會彎成倒置的瓶狀。隨著疾病加劇，病人的手指、手掌、手腕和舌頭會出現輕微不協調。
Patterson表示：“一直以來這幅油畫都是我的最愛，Christina遇到的問題也一直是吸引人注意的醫學謎題。我認為她的癥狀最符合CMT疾病的表現。”